Marchiafa-Bignami 病是一種少見的以膠質脫髓鞘和壞死為形態的病癥,常見于酒精中毒病患者。近期,來自斯里蘭卡科澤科德醫學院內科及神經科的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 病,發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。
57 歲男性病患者,20 年之前開始有中度酗酒史,近一個月展現出出近心靈及執行功能障礙,人格改變,步態肥胖。
圖 1 矢狀位 T2WI(a)和轉軸 T2-FLAIR(b)表明膠質輕度腫脹,整個膠質高頻率,結構沿用
診斷:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以膠質的中央層受累為主,背層和腹層相對沿用,展現出出「三明治征」。 其他受累的大腦皮質有之前連合、后連合、皮質脊髓束、大腦半球大腦皮質及小腦中腳。
藥理學展現出
認知障礙,步態異常,癲癇高燒及昏迷。
主要特點
1. 酒精中毒病患者顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明膠質高頻率;
2. 磁共振波譜是重要的專用診斷技術,可表明 NAA/Cr 比值在病癥高燒后的之前 4 個月下降,隨后出現乳酸山峰、人體內山峰,這些發現與藥理學癥狀的恢復不符。
鑒別診斷
膠質膠質瘤:占位效應加劇膠質腫大。
脫髓鞘:病灶通常離散,度角分布,呈 Dawson 手指征。
靜脈腫瘤:腫瘤通常非常離散。
Wernicke 腦?。和ǔ@奂跋滦∧X、小腦和中腦導水管附近灰質。
治療
已確定基本可知的治療,通常腸外獲得硫胺素。
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